宣武医院神经内科病例精粹

本书为宣武医院神经内科历年病例的精选，介绍了各种类型的神经内科疑难、罕见病例，例如线粒体脑肌病、脱髓鞘性假瘤、多巴反应性肌张力障碍、Creutzfeldf—Jakob病、神经白塞病、硬脊膜动静脉瘘、苍白球黑质红核色素变性、肥厚性硬脑脊膜炎。每个疑难病例之后均围绕问题，从发病机制、病理、临床表现、辅助检查、鉴别诊断、治疗及预防等方面进行分析，并总结病例特点及临床要点，有利于各级神经科临床医师及学生参考借鉴。

病例1 脑桥中央髓鞘溶解症和脑桥外髓鞘溶解症
女性，57岁，主因“头痛、呕吐2个月，吞咽困难、双手震颤1个月，二便障碍半个月”入院。现病史
患者于2个月前改换降压药（由北京降压0号改为寿比山）后第二天突然出现全头部剧烈疼痛，伴恶心、频繁呕吐，呕吐物为胃内容物。无意识障碍，无四肢活动受限。当时测血压为150／110mmH9，急送当地市医院行头颅CT检查未见明确异常，给予异搏定、尼群地平（具体剂量不详）口服降压，血压波动于120／80mmHg～150／110mmHg。实验室检查提示有低钾、低钠、低氯血症（Na+110mmol／L，K+2.8mmol／L，Cl-～84mmol／L），偶有情绪烦躁。住院期间曾有数天精神异常，表现为不断重复生活中的小事，但可与人正常交流，并伴有语音低沉、言语缓慢、四肢无力，但双上肢仍可持物，在别人搀扶下可以行走，经补钠、补钾及对症治疗后（具体治疗不详），精神症状消失，四肢无力缓解，语言逐渐恢复正常，血钾、钠、氯恢复正常后出院。1个月前，患者无明显诱因下出现吞咽困难、张口受限、饮水发呛、语言缓慢、语音低沉，伴有双手不自主震颤，安静时出现，情绪激动时加重，睡眠中消失，至河北某院住院治疗，行头颅MRI、脑电图、脑SPECT、腰穿等多项检查，考虑为“帕金森综合征，中毒、代谢性原因不除外”。给予鼻饲饮食，安坦，改善脑细胞代谢及活血化淤等药物治疗，症状无缓解，逐渐发展为不语，张口不能，自觉身体及四肢发僵，不能坐位及行走。半个月前出现间断性尿潴留，大便秘结，约3～4天一次，给予持续导尿，为进一步诊治来至我院。
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